06 aprile 2020

Treviso

Bambino gigante: operato con successo

A 9 anni è già alto 1.65. Equipe medica trevigiana interviene in una patologia che colpisce 8 persone su un milione

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Domenico Billeci, Jacopo Delverme,  Massimo Sonego

Da sinistra dr. Jacopo Delverme - neurochirurgo; dr. Domenico Billeci - neurochirurgo; dr. Massimo Sonego - otorinolaringoiatra

 

TREVISO. Eccezionale intervento al Ca’ Foncello: un bambino di nove anni, affetto da gigantismo, provocato da un tumore ipofisario, è stato operato con successo.

Il bambino, che a 9 anni ha già raggiunto l’altezza di un metro e sessantacinque centimetri, era inizialmente seguito dalla Pediatria di Vicenza, in collaborazione con gli endocrinologi di Padova: questi ultimi, dosando l’ormone della crescita, hanno riscontrato valori più di dieci volte superiori rispetto alla norma. La RMN cerebrale aveva evidenziato un tumore ipofisario di circa due centimetri che già comprimeva i nervi ottici.

 

Completata la diagnosi il bambino è stato indirizzato, per l’intervento, al Ca’ Foncello dove da anni la neurochirurgia, in collaborazione con Orl, ha attivato un team dedicato al trattamento chirurgico dei tumori ipofisari, diventando centro di riferimento sia a livello Veneto che per altre regioni italiane.

Il team operatorio che è intervenuto sul bambino era composto dal dr. Domenico Billeci, neurochirurgo (fra i primi in Italia ad introdurre la tecnica endoscopica nel trattamento dei tumori ipofisari), dal dr Jacopo Delverme, neurochirurgo e dal dr. Massimo Sonego, otorinolaringoiatra. L’intervento è stato condotto per via endoscopica attraverso il naso.  Questo accesso ha permesso di raggiungere la sella, una struttura ossea che contiene l’ipofisi al centro della base del cranio, e asportare il tumore con successo.

 

Il decorso postoperatorio è stato regolare e il paziente, ricoverato presso l’Unità Operativa di Pediatria dell’Ospedale di Treviso, è stato dimesso in quarta giornata dall’intervento.

 

Il gigantismo può avere delle implicazioni di carattere genetico per la possibilità di una mutazione nel DNA. Per tale motivo verrà eseguita un’analisi genetica presso il laboratorio di genetica dell’Università di Padova. Dal 1984 ad oggi presso la Neurochirurgia di Treviso sono stati operati circa 1500 casi di tumore ipofisario, molti sono stati i casi di ipersecrezione dell’ormone della crescita (Acromegalia) ma solo tre i casi di gigantismo e sempre in età adolescenziale (18-20aa).

 

Gigantismo, una sindrome rara.

Il gigantismo è una rara condizione clinica (otto casi/milione/anno) caratterizzata da un eccessivo accrescimento somatico (almeno il 20% in più della statura media della popolazione di riferimento). Tale condizione è legata alla abnorme secrezione di ormone della crescita da parte della ghiandola ipofisaria, che nelle giuste proporzioni, in età prepuberale, consente il normale accrescimento.

Clinicamente si verifica un imponente incremento dell’altezza, mantenendo le corrette proporzioni corporee. Nel caso in cui l’aumento di produzione di ormone avvenga nell’età adulta l’accrescimento osseo determina una deformazione delle estremità ossee, denominata acromegalia.

Quasi nella totalità dei casi la sindrome è legata alla presenza di un tumore dell’ipofisi che produce notevoli quantità di ormone della crescita (Gigantismo Ipofisario).

Se non corretto l’aumento della statura si assocerà a patologia del sistema cardio-circolatorio e del sistema scheletrico sottoposti ad anomale sollecitazioni.

 

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